川崎病发布时间：2019-07-11

　　小儿皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又称川崎病，是1967年日本川崎富作医师首选报道，并以他的名字命名的疾病。本病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。高发年龄为5岁以下婴幼儿，男多于女，成人及3个月以下小儿少见。临床多表现可有发热、皮疹、颈部非脓性淋巴结肿大、眼结合膜充血、口腔黏膜弥漫充血、杨梅舌、掌跖红斑、手足硬性水肿等。由于本病可发生严重心血管并发症而引起人们重视，未经治疗的患儿发生率达20%～25%。

　　病因

　　本病的发病原因至今未明。根据以往数次小流行中，曾有家庭发病情况，临床上又有许多表现酷似急性感染，提示似有病原体存在。男婴发病较多，日本发病率高，至今未找到直接致病病原体，感染的说法不能完全确立。在所有病原菌中最受关注的是链球菌，但至今从未由患儿体内分离到链球菌。也有人提到一种在禽兽间致病的耶尔森(Yersinia)菌中的假结核型株感染似与小儿皮肤黏膜淋巴结综合征相关，但也无法找到确实的证据。

　　临床表现

　　临床常以高热(39℃以上)为最初表现，热程在5天以上，一般为一、二周，有的热退一、二天又高，热程长的可达三、四周，退热药仅短暂稍降。发热数日后掌跖面红肿且痛，躯干部出现大小不一的斑丘疹，形态无特殊，面部四肢亦有，不痒，无疱疹或结痂。发热数日两侧眼结膜充血，球结膜尤重，仅少数并发化脓性结膜炎，用裂隙灯可能查到前虹膜睫状体炎。唇面红肿、干燥和皲裂，甚至有出血;舌常呈杨梅舌，口腔黏膜充血，但无溃疡。

　　此外，部分病例早期有淋巴结肿大，一侧或双侧，非化脓性，数日后消退，有时肿胀波及颌下，甚至有误诊为腮腺炎，淋巴结肿仅限于颈部前三角，不痛，波及其他部位很少。病程第二周部分患儿手、足部脱皮，为从甲床移行处开始，部分可先表现为肛周脱屑。

　　治疗

　　急性期治疗包括静脉输注丙种球蛋白、阿司匹林口服、激素等。

　　1.静脉输注丙种球蛋白治疗

　　可降低冠状动脉瘤并发症的发生率。用法为单剂量静脉滴注，10～12小时输入。建议用药时间为发病后5～10天。10天后冠脉瘤发生率增加。用药后，发热和其他炎症反应表现均于1～2天内迅速恢复。

　　2.阿司匹林口服

　　分3～4次，连续14天，以后减量顿服，或热退后3天减为小剂量口服。

　　3.糖皮质激素

　　仅用于静脉丙种球蛋白输注无反应性患儿的二线治疗。